白血病leukemiaXX 血液科 概述(Introduction)白血病是造血系统的一种恶性疾病。其特征为一种或几种血细胞成分的进行性异常增殖而失去分化成熟的能力,具有质和量改变的异常细胞(白血病细胞)在骨髓和其他器官的广泛浸润,导致正常血细胞进行性减少,临床以贫血、出血、发热、白血病细胞浸润为主要表现。发病情况(Epidemiology) 我国白血病发生率2.76/10 万。略低于欧美。我国急性比慢性白血病多见。男性比女性略高,约1.8/1 。成人以急非淋多见,儿童以急淋白血病多见。分类(classification) 按自然病程及细胞的成熟度分类一、急性白血病(acute leukemia) 起病急、病情重、自然病程一般在六个月以内。骨髓及外周血中主要为异常的原始细胞和早期幼稚细胞。 二、慢性白血病(chronic leukemia) 起病缓、发展慢,病程一般一年以上,骨髓和外周血以较成熟的细胞占多数。病因及发病机理人类白血病的病因与发病机理至今仍未完全明嘹。已知病因有感染因素、电离辐射、化学物质,遗传因素及免疫功能异常等。目前认为白血病病因是以上各种因素相互作用的结果。病因及发病机理一、病毒因素 业已证明,动物的自发性白血病与病毒的作用密切相关,已分离出相应的白血病病毒。1980 年从人T 细胞白血病中分离出一株新的病毒(HTLV )与1976年日本所发现的成人T 淋巴细胞白血病病毒(ATLV )是同一种病毒。病因二、辐射损伤 电离辐射致白血病作用已在动物实验中得到证实,而对人类的致白血病作用也从以下的事实得到提示:早期不加防护的放射线工作者,其白血病发病率比一般医生高8 -9 倍;日本的广岛和长畸原子弹爆炸后,遭受辐射地区与末遭辐射地区的居民之间的白血病发病率相差30 倍。病因三、化学因素 已知很多化学物质有致白血病作用,如工业中广泛应用的苯。药物中的抗癌剂(尤以烷化剂)、氯霉素、保泰松、安定镇静药及杀虫剂等均可诱发白血病。病因四、遗传因素 白血病的遗传易感性可由以下事实推断:①某些高危家庭中,同胞之间患白血病的机会比一般正常人群高出4 倍;②同卵孪生子女,一人患白血病,另一人患白血病的机会比正常人高25 %;③有特殊遗传综合征者,白血病发病率增高,如先天愚型(Down 综合征),遗传性毛细血管扩张性共济失调等。发病机理白血病的发生并非单一因素,可能是多种因素综合所引起的,患者可能存在某种先天性的易感素质,再由于外界因素的作用,先引起单个细胞突变,继而激活了癌基因(...