白血病 白血病是造血系统的恶性肿瘤性疾病。造血细胞的某一系列、主要是某一白细胞系列的前体细胞生长在局部的赘生物,其克隆中的细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。是全身散播,可能侵犯各系统、器官和组织的恶性血液病。 临床表现失去分化成熟能力,在骨髓中和其他造血组织中呈恶性克隆性增生、积聚,并侵犯肝、脾、淋巴结,最终浸润破坏全身组织、器官,使正常造血功能受到抑制。白血病与实体肿瘤不同,临床表现为贫血、出血、感染及各器官浸润症状。白血病在儿科恶性肿瘤的发病率中居第一位。发病情况发病率( 我国) :2.76/10 万恶性肿瘤死亡率:男为第6 位, 女为第8 位, 儿童和35 岁以下成人中为第1 位。急性﹥慢性(5.5:1) ANLLALLCMLCLL﹥﹥﹥ (急性非淋巴﹥急性淋巴性﹥慢性骨髓性﹥慢性淋巴性)病因和发病机制1. 病毒:成人T- 白血病/ 淋巴瘤可由T 淋巴细胞病毒I 型(HTLV-1 )所致。其他如EB 病毒、HIV病毒。病毒感染 整合并潜伏在宿主细胞 某些理化因素激活表达诱导白血病。 2. 电离辐射:X 、γ 射线,电离辐射 早期放射科医生发病率> 非放射科医生 日本原子弹爆炸、放疗。 机制:骨髓抑制、免疫力下降、DNA 突 变、断裂、重组导致发病。3. 化学因素:苯类及含苯的有机溶剂 药物:乙双吗啉,烷化剂4. 遗传因素:家族史5. 其他血液病转化:MDS ( 骨髓异常增生综合征)、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、CML 急变。发病机制:1. 各种原因所致单个细胞原癌基因决定性的突变导致克隆性的异常造血细胞生成(由理化因素引起) 2. 遗传易感、免疫力低下、病毒感染、染色体畸变。通过遗传学改变可能涉及一个或多个癌基因激活,抑癌基因失活,从而导致白血病。 白血病 - 分型白血病有多种类型,白血病的类型主要由血液内不正常的血细胞的类型来区分,学术上,有多种分类方法,常用的分类法有FAB 分类法,以及由世界卫生组织推动新的WHO 分类法。这些分类法可以提供病人预后以及处置的指导。临床上,一般分急性和慢性白血病。急性淋巴性白血病(ALL ), ALL 根据细胞大小及形态又分为L1 ~L3 三种亚型急性骨髓性白血病(AML ), AML 按细胞类型不同又分为M0 ~M7 八种亚型慢性淋巴性白血病(CLL )慢性骨髓性白血病(CML )年轻型骨髓单核细胞白血病(JML )成人T 细胞淋巴性白血病(ATL) 成年人中最常见的是AML 和CML ,儿童中比较常见的...