血液系统疾病 白 血 病(Leukemia)白血病概述病因及发病机制白血病分类及分型急性白血病的诊断和治疗慢性粒细胞白血病慢性淋巴细胞白血病什么是白血病?-- 起源于血液系统 白血病是一类起源于造血干祖细胞的恶性、克隆性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力,而停滞于细胞发育的不同阶段,从而抑制正常的造血功能,导致相应的贫血、出血、感染、浸润四大临床征候群。什么是白血病?-- 概念白血病发病情况为我国十大高发性肿瘤之一,发病率为3-4/10 万,与亚洲其他国家相近,但明显低于欧美(6 -9/10 万)。 年龄分布:儿童——急性淋巴细胞白血病 成人——急性髓细胞白血病 慢性白血病 40 岁以上者(慢粒) 欧美(慢淋) 性别:男性发病率高于女性病因和发病机制病 因病 因病 因其他因素化学因素物理因素生物因素病因—生物因素 1977 年 日本 高月清 ATL (成人T 细胞白血病)HTLV-Ⅰ(人类T 淋巴细胞病毒Ⅰ型)高发区:日本鹿儿岛 10% ~15% HTLV-Ⅰ抗体阳性 病因—物理因素病因—化学因素苯及含苯的有机溶剂药物 烷化剂 氯霉素 保泰松病因—遗传因素先天性疾病家族性发病倾向病因-- 其他某些血液病骨髓增殖性疾病(Myeloproliferative Disease )真性红细胞增多症(polycythemia vera, PV)原发性血小板增多症( primary thrombocythemia, PT)骨髓纤维化 (myelofibrosis, MF)骨髓异常增生综合征 (MDS)阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH)淋巴瘤(lymphoma )发病机制 各种致病因素(病毒、射线、药物等) 癌基因激活、染色体畸变 抑癌基因失活 凋亡抑制基因激活 肿瘤细胞克隆性增殖 白血病形成抑制凋亡促进增殖细胞因子刺激白血病的分类和分型白血病分类按照白血病细胞的成熟程度和自然病程急性白血病(Acute leukemia ,AL) :以原始、早期幼稚细胞为主;起病急,自然病程少于6 个月。慢性白血病(Chronic leukemia ,CL) :以中、晚幼细胞或成熟细胞为主;病情发展缓慢,自然病程为数年。按照细胞类型急性髓细胞白血病 (acute myeloid leukemia ,AML)急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia ,ALL)慢性粒细胞白血病 (chronic myeloid leukemia ,CML)慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia ,CLL)白血病分类白血病分类按照外周血白细胞数量 白细胞增多...