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淋 巴 瘤LymphomaXX 医院血液科•淋巴瘤是起源于淋巴组织的恶性肿瘤,该肿瘤具有很高的异质性,其临床分类是迄今为止恶性肿瘤中最为复杂的一种疾病。•对于淋巴系统的肿瘤而言,通常是将原发于骨髓的称为淋巴细胞白血病,而来源于其他部位淋巴组织的称为淋巴瘤。在前者,可以累及到淋巴组织,而后者最终也可累及到骨髓。有时候要明确区分到底是白血病在前还是淋巴瘤在前就显得非常困难。因此目前很多情况下淋巴瘤与白血病是混合在一起命名,如小淋巴细胞性淋巴瘤/ 慢性淋巴细胞性白血病、成人T 细胞性淋巴瘤/ 白血病等。因此从广义角度上讲,可以认为淋巴细胞白血病和淋巴瘤属同一类疾病的不同时期。概述(Introduction )回顾淋巴瘤的发展史可以从淋巴瘤的分类中得到很好的体现1966 年Rappaport 提出的第一个淋巴瘤分类系统,当时只是根据细胞的体积和形状进行分类,虽然很不精确,但却是淋巴瘤分类中的里程碑,曾经在美国得到广泛的应用。1974 年美国Lukes-Collins 分类掺入了免疫学的标准, 而同时期的Kiel 分类在欧洲广泛使用。1982 年美国国家癌症研究所制定的工作分类法,因有突出方便临床应用的特点,迄今很多地方仍在使用该分类法。1994 年,修改后的REAL 分类法,是目前全球广泛使用的主要分类法,该分类中包含细胞形态学、免疫学和细胞遗传学的指标,对临床的指导意义很大。2000 年,世界卫生组织制定的WHO 分类法,是在REAL 分类法的基础上的修改,其大体是相近的。淋巴瘤发展历史(History )淋巴瘤的病因和发病机制(1)(Etiology and Pathogenesis )•感染因素:病毒感染与淋巴瘤关系密切,研究最多的是EB 病毒和人类T 淋巴细胞病毒(HTLV-I )。EB 病毒:Burkitt Lymphoma 、HLHTLV-I :成人T 细胞性白血病/ 淋巴瘤HP :胃MALT 淋巴瘤环境和职业:大量研究表明,接触杀虫剂以及除莠剂可增加NHL 的发病风险。接触化学试剂,尤其是苯氧乙酸、氯仿、苯和染发剂等,NHL 的发病率也增高。淋巴瘤的病因和发病机制(2)(Etiology and Pathogenesis )免疫状态:免疫受抑制可增加NHL 发病风险,如:AIDS 患者NHL 发病明显增高。其他的免疫缺陷状态如Sjögren 综合征和器官移植后,均可增加淋巴瘤的发病风险。化疗药物:接触某些化学药物是淋巴瘤主要风险因素,尤其是接触较多剂量的烷化剂。遗传因素:遗传背景是淋巴瘤发病的基础。目前已有家族性淋巴瘤的报道。NHL 的工...

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