溶 血 性 贫 血(Hemolytic anemia ，HA)、知识复习 红细胞—在电镜下呈双凹圆盘状D 约7.5μm （相当于毛细血管的直径），中央较薄，约1μm ，周缘较厚，约2μm ，成熟的红细胞无细胞核，亦无细胞器，胞质内充满Hb ，使其呈红色，Hb 具有结合与运输O2 与CO2 的功能，红细胞具有形态的可变性，当他们通过小于自身直径的毛细血管时，可改变形状。这是因为红细胞固定在一个可变形的圆盘状的网架结构上，即红细胞骨架，其主要成分为血影蛋白和肌动蛋白。成熟的红细胞无任何细胞器，不能合成新的蛋白和代谢所需的酶，所以随着时间的延长，Hb 和膜骨架蛋白变性，红细胞变形性降低，这些老化的RBC 在经过脾脏和肝脏时被巨噬细胞吞噬清除，RBC 的平均寿命约为120D ，与此同时每天都有新的未完全成熟的RBC 从骨髓进入血液（这些细胞内尚残留部分核糖体，经染色后呈细网状，称为网织红细胞），其在血流中大约经过1D 后完全成熟，核糖体消失，网织红占RBC 总数的0.5%-1.5% 。在骨髓造血功能发生障碍的病人，网织红计数降低，如果贫血患者网织红计数增加，说明治疗有效。定 义溶血性贫血是由于红细胞破坏率增加（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。 骨髓有6 ～8 倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血状态（或溶血性疾病）。 正常红细胞的寿命约120 天，只有在红细胞的寿命缩短至15 ～20 天才会发生贫血。溶血性疾患细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血性疾患。溶血性黄疸 黄疸的有无除决定于溶血的程度外，还和肝脏处理胆红素的能力有关，因此溶血性贫血不一定都有黄疸。分 类一、按病因二、按发病机制三、按溶血部位发病机制红细胞膜缺陷（镰状红细胞性贫血）红细胞酶缺陷（G6PD ）珠蛋白异常( 地中海贫血)机械因素（挤压伤）红细胞膜支架形态单核巨噬S 破坏红细胞膜通透性各离子进出红细胞数量及速度改变稳定性受破坏红细胞膜化学成分改变膜表面吸附抗体、补体损伤细胞膜膜性能变异红细胞易受破坏 红细胞膜异常膜获得性缺陷 红细胞对补体敏感无氧糖酵解磷酸己糖旁路红细胞能量代谢异常 Heinz bodies红细胞变形性降低被脾索阻滞而清除红细胞酶异常是红细胞内变性珠蛋白的包涵体珠蛋白分子结构异常分子间易聚集，形成结晶红细胞硬度增加珠蛋白肽链合成速度降低自聚成不稳定的病态聚合体血红蛋白...
