第六篇 血液及造血系统疾病白细胞减少和粒细胞缺乏症 学习目标 1 、描述白细胞减少症和粒细胞缺乏症的概念2 、说出其病因和发病机制3 、记住白细胞减少症和粒细胞缺乏症临床表现4 、描述白细胞减少症和粒细胞缺乏症防治措施概述• 白细胞减少症和粒细胞缺乏症是由于各种病因引起的一组综合症。外周血白细胞数低于4.0×109/L 时称为白细胞减少症；• 当中性粒细胞绝对数低于2.0×l09/L 时称为粒细胞减少症；低于0.5×109/L 时称为粒细胞缺乏症。• 中性粒细胞数减少的程度常与感染的危险性有明显相关：中性粒细胞在1.0×109/L ～2.0×109/L 时，容易感染；低于0.5×109/L时具有很大的感染危险性。 病因和发病机制• 粒细胞生成缺陷 • 粒细胞消耗加速，超过骨髓代偿能力 • 粒细胞分布失调 • 释放障碍 骨髓（粒细胞生成）成熟粒细胞释放血液循环黏附于小血管内皮细胞壁临床表现- 粒细胞缺乏症• 大多由药物或化学毒物通过免疫反应引起。• 起病急骤，常于服药后或接触化学毒物后6 ～10 天突然畏寒、高热、出汗、乏力、全身酸痛。 • 2 ～3 天后临床上缓解，仅有极度疲乏感，易被忽视。 • 6 ～7 天后粒细胞已极度低下，出现严重感染，再度骤然发热。 • 感染如肺炎、败血症和脓毒血症常是直接致死的原因。 临床表现- 白细胞减少症 • 起病较缓慢，少数患者可无症状，检查血象时才被发现。• 在感染尚未发生时，患者可有出现头晕、疲乏、无力、食欲减退及低热等表现。• 当感染发生时就表现为畏寒、寒战、高热。常见的感染部位是口腔、舌和咽部，以及肺、泌尿系、肝胆和睑部或肛周皮肤发生炎症或脓肿。• 许多粒细胞减少症难于查出病因，有的有家族史。 口腔感染肛周脓肿辅助检查 • 白细胞减少症：外周血白细胞计数＜4.0×109/L 。粒细胞减少时，外周血中性粒细胞绝对值＜2.0×l09/L • 粒细胞缺乏症：白细胞计数显著降低，大多在1×109/L 以下，中性粒细胞绝对值低于0.5×109/L ，甚至消失。 粒细胞缺乏症恢复期血象1. 早幼粒细胞 2. 中性中幼粒细胞 3. 中性晚幼粒细胞 4. 中性杆状核粒细胞 5.中性分叶核粒细胞 6. 单核细胞 7. 淋巴细胞。 1 、浆细胞 2 、淋巴细胞 其余均为早幼粒细胞粒细胞缺乏症骨髓像正常骨髓像骨髓增生降低白细胞减少症诊断和鉴别诊断 • 必须详细询问病史• 体征 • 血象检查 • 骨髓检查 • 白细胞凝集反应及肾上腺素试验 对怀疑周期性...
