白血病• 造血幹組細胞的惡性克隆性疾病• 白血病細胞自我增殖失控、分化障礙、凋亡受阻• 停滯在細胞發育不同階段• 白血病細胞大量增生累積• 正常造血受抑、浸潤其他器官組織定義 我國貧血的標準(海平面地區)白血病細胞分化成熟階段和自然病程急性白血病(acute leukemia ,AL)慢性白血病(chronic leukemia ,CL)累及的系列累及的系列髓系淋巴細胞系髓系淋巴細胞系急性髓系白血病(AML )急性淋巴細胞白血病(ALL )慢性髓系白血病(CML )慢性淋巴細胞白血病(CLL )白血病的分類• 發病率:3-4/10 萬,男: 女=1.81:1 • 死亡率:白血病居第6 位( 男) 和第7 位( 女), <35 歲則占第1 位• AL:CL =5.5:1 。AML>ALL>CML>CLL• 成人AML 最多見, 兒童ALL 多見• CML 隨年齡增長而增加,CLL 在50 歲以後發病增加發病情況生物因素:病毒、免疫功能異常(人類T 淋巴細胞病毒I 型—成人T 細胞白血病/ 淋巴瘤)物理因素:電離輻射 與劑量有關 化學因素: 苯、乙雙嗎啉、烷化劑、氯黴素 多為AML遺傳因素:家族性白血病0.7% 、單卵孿生子發病率高於雙卵、某些遺傳病白血病發病率高於正常人其他血液病:MDS 、MM 、淋巴瘤、PNH等白血病的易感因素急性白血病(acute Luekemia ,AL )MmorphologyIimmunologyCcytogeneticsMmolecular biology急性白血病MICM 分型FAB 分類 AML :M0-M7M0: 急性髓細胞白血病微分化型M1: 急性粒細胞白血病未分化型 M2: 急性粒細胞白血病部分分化型M3: 急性早幼粒細胞白血病M4: 急性粒- 單核細胞白血病M5: 急性單核細胞白血病M6: 急性紅白血病M7: 急性巨核細胞白血病急性髓系白血病形態學分類(AML 的FAB 分型)(M:morphology)M0急性髓細胞白血病微分化型BM 原始細胞〉30% ,無嗜天青顆粒及Auer 小體,光鏡下髓過氧化物酶及蘇丹黑B 陽性細胞<3%, 電鏡下CD33,CD13 髓系抗原呈陽性,淋系抗原呈陰性,血小板抗原呈陰性。M1急性髓細胞白血病未分化型BM 原粒細胞在NEC 中≥90% ,早幼粒細胞很少,中幼粒細胞以下階段不見或罕見M2急性髓細胞白血病部分分化型BM 中原粒細胞為30% ~<90%(NEC) ,單核細胞<20% ,早幼粒細胞以下階段>10%M3急性早幼粒細胞白血病M3a( 粗顆粒型)骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細胞增生為主,>30% (NEC );其胞核大小不一,胞質中有大小不等的顆粒M3v( 細顆粒型)急性髓系白血病形態學分類(AML 的FAB 分...