白血病(Leukemia)白血病概述• 白血病(Leukemia) 是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。白血病细胞异常增生伴分化成熟障碍，并浸润其他组织器官，正常造血受抑在细胞水平• 克隆(clone) ：由一个单一的共同祖细胞分裂所形成的一个细胞群体 • 临床上出现不同程度的贫血、出血、感染及肝、脾、淋巴结肿大等浸润表现。• 年发病率为2.76 ／10 万人口。在恶性肿瘤的死亡率中居第六位[ 病因和发病机制]白血病的病因不完全清楚, 有关因素很多：• 病毒感染• 放射、• 化学、• 遗传• 免疫等综合因素• 细胞凋亡缺陷和抑癌基因的突变[ 病因和发病机制]• 一、病毒 已经证实是一种c 型逆转录酶病毒:• 通过逆转录酶的作用，以病毒RNA 为模板→逆转录为DNA 前病毒→后者整合到宿主细胞的DNA中→诱发恶变→白血病• 1976 年日本发现了成人T 细胞白血病/ 淋巴瘤(ATL) ，并从ATL 的恶变T 细胞中分离出人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型(HTLV-I) ，从患者血清中检出HTLV-I 抗体，从而证实了HILV- Ⅰ是诱发人类ATL 的病毒病因。[ 病因和发病机制]• 二、放射 日本广岛和长崎遭受原子弹袭击后的幸存者中，白血病发病率比未遭受辐射的人群高30 倍和17 倍。• 大剂量照射→机体免疫力↓→DNA 突变→断裂和重组→白血病• 三、化学因素 苯及其衍生物、氯霉索、保泰松、乙双吗琳、抗癌药的烷化剂及细胞毒药物等→极强的致染色体畸变→白血病[ 病因和发病机制]• 四、遗传因素 • 家族性白血病约占白血病总数的千分之七。单卵双胎中如一人患白血病，另一人的发病率为20 ％，比双卵双胎高12 倍。• 某些遗传性疾病常伴较高的白血病发病率，如唐氏综合征有21 号染色体3 体改变，其白血病发病率比一般人群高20 倍。• 五、其他血液病:MM 、MDS 、淋巴瘤等最终可发展为白血病[ 病因和发病机制]• 六、其他因素 • 细胞凋亡，是一种受基因控制的按既定程序的生理性死亡过程，它在保持组织正常发育、调节免疫反应及维持机体生理平衡中起重要作用。• 肿瘤融合基因导致细胞DNA 复制错误或正常调控失灵→恶性克隆增殖→凋亡障碍→白血病。[ 白血病的分类]• 一、按病程缓急和白血病细胞分化程度分类• 1 ．急性白血病 外周血和骨髓中以异常原始细胞和早期幼稚细胞为主，常超过30 ％。起病急、病情重、进展快、病程短，未经治疗的自然病程一般为数月。• 2 ．慢性白血病 外周血和骨髓中以异常的接近成熟的幼稚细胞...
