作者：xx 单位：xx 第五章 再生障碍性贫血 目录概述病因和发病机制临床表现和实验室检查诊断鉴别诊断治疗及疗效标准重点难点熟悉了解掌握病因、骨髓特征性病理改变发病机制临床表现和血液学特点，诊断依据和鉴别诊断，治疗方法再生障碍性贫血（aplastic anemia ，AA ），简称再障，是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。 一、概述 内科学（第9 版）（一）定义 内科学（第9 版）（二）分型1. 按病情轻重程度重型再障（severe aplastic anemia ，SAA ）。非重型再障（non-severe aplastic anemia ，NSAA ）。2. 按发病原因先天性AA （inherited aplastic anemia ）。获得性AA (acquired aplastic anemia) 。一、概述 内科学（第9 版）二、病因和发病机制发病原因不明确，可能为：1. 病毒感染 肝炎病毒、微小病毒B19 等； 2. 化学因素 氯霉素、苯等 ；3. 放射线；4. 免疫异常。 内科学（第9 版）（一）造血干祖细胞缺陷CD34 ＋细胞数量减少；集落形成能力下降。 （二）造血微环境异常 （三）免疫异常Th1 细胞、CD8 ＋T 抑制细胞、γδTCR ＋T 细胞↑；IL-2 、IFN －γ 、TNF↑。 二、病因和发病机制传统学说认为，可能通过三种机制发病 内科学（第9 版）三、临床表现快速进展的贫血感染、发热广泛出血 ，颅内出血危险 重型再生障碍性贫血非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻。 （一）（二） 内科学（第9 版）（一）血象1.SAA 呈重度全血细胞↓；2. 白细胞（ WBC ）计数＜2×109 ／L ；3. 中性粒细胞（ N ）＜0.5×109/L ；4. 血小板（ PLT ）计数＜20×109 ／L ；5. 网织红细胞绝对值＜15×109 ／L ；6.NSAA ：呈全血细胞减少，但达不到SAA 的程度。四、实验室检查NSAA 血象：红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞和SAA 血象：红细胞形态大致正常，白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少 血涂片 内科学（第9 版） 内科学（第9 版）1.SAA 多部位增生重度减低，巨核细胞缺乏；2. 淋巴细胞、非造血细胞比例↑；3. 骨髓活检显示全切片增生减低，造血组织减少，脂肪组织或（和）非造血细胞增多，无异常细胞。（二）骨髓象四、实验室检查SAA 骨髓象：有核细胞增生重度减低 NSAA 骨髓象：有核细胞增生减低 骨髓象（低倍镜） 内科学（第9 版） 内科学（第9 版）...
