·年度专稿 · NCCN《骨肿瘤临床实践指南》更新与解读骨肿瘤特点为发病率低、发病年龄轻、预后不佳。近 10 年来，骨肿瘤的治疗进展并不显著，其中很重要的一个原因是其发病率低，治疗规范化程度也低，即使在发达国家，误诊误治也不在少数。近日，NCCN 颁布了 2017 版《 骨肿瘤临床实践指南》（ 以下简称指南），在 2015 版和 2016 版指南基础上加以补充和修订。主要更新内容包括：骨肉瘤、软骨肉瘤、尤因肉瘤、骨巨细胞瘤和脊索瘤的外科治疗，恶性骨肿瘤的药物治疗等，整体涵盖了最常见的原发恶性骨肿瘤。笔者就新版指南的更新要点加以解读。一、骨肉瘤1. 诊断和治疗：除了旧版指南提出的检查手段如病史采集、体格检查、原发肿瘤的 X 线和 MRI ( CT 可选做）、肺部影像学检查、PET 和（ 或）骨扫描，在新版指南中，增加了对疑似骨肉瘤骨转移灶和复发性或转移性骨肉瘤的影像学评价内容，包括原发肿瘤部位的 X 线、CT 或 MRI , 胸部 CT、PET 或骨扫描。对于原发高级别骨肉瘤的治疗，如果切缘为阳性，且化疗反应差，术后可行进一步的手术切除，并根据情况决定是否放疗，并更换化疗方案。其中“ 考虑 更 换 化 疗 方 案”一 项 在 2015 版 指 南 中 为2A 类证据，但在 2016 版指南中，其证据级别降低为2B 类。另外，对于切缘为阴性但化疗反应差的患者， 2017 版指南除了“考虑更换化疗方案”外，还增加了“ 继续术前化疗方案”的选择。2. 复发性或转移性骨肉瘤的治疗：对于术后复发的骨肉瘤，指南推荐行化疗和（ 或）手术治疗，若治疗后再次复发或肿瘤进展，在 2015 版指南中，下一步 的 推 荐 治 疗 方 案依 次 为：手 术 治 疗、临床试验、153 钐⁃ 乙二胺四亚甲基磷酸 (153 Sm⁃EDTMP) 、姑加了推荐使用223 RaCl2 治疗。223 RaCl2 是发射 α 粒子的放射性药物，具有亲骨性[ 1 ] , 临床前研究结果提示该药物在骨肉瘤的治疗中有效，用于治疗转移性和复发性骨肉瘤尚处于早期研究阶段[ 2 ]；与发射β 粒子的放射性药物153 Sm⁃EDTMP 相比，具有骨髓毒性小和疗效好的优点。复发性骨肉瘤治疗难度息性放疗和支持治疗，在 2016 和 2017 版指南中增高，研究进展缓慢，223 RaCl2 成为近年来为数不多的新型治疗方法，有良好的研究价值和临床应用前景。复发性或转移性骨肉瘤的 二 线治疗方案中， 2015 版指南推荐可供选择的药物包括：多烯紫杉醇、吉西他滨...
