ANCA 相关性血管炎系统性血管炎概述• 是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。• 临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。• 常累及全身多个系统引起多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。• 系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。 系统性血管炎分类主动脉小动脉微动脉毛细血管微静脉静脉肉芽肿性多血管炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎抗中性粒细胞胞浆抗体• 抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic autoantibody, ANCA ）是一种针对中性粒细胞和单核细胞胞浆成分的自身特异性抗体•人们最初通过间接免疫荧光在血清中发现了它们的存在，并根据免疫荧光模式将ANCA 分为了胞浆型ANCA （C-ANCA ）以及核周型ANCA （P-ANCA ）C-ANCAP-ANCA抗中性粒细胞胞浆抗体• 最主要的靶抗原为髓过氧化物酶（MPO ）和蛋白酶3 （PR3 ）• C-ANCA——PR3• P-ANCA——MPO• 根据靶抗原可将ANCA 分为MPO-ANCA 、PR3-ANCA 以及其他不典型ANCA•不典型ANCA 针对的靶抗原包括溶酶体相关膜蛋白2 、人白细胞弹性蛋白酶、杀菌/ 通透性增高蛋白、组织蛋白酶G 和乳铁蛋白等ANCA 相关性血管炎• ANCA 相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis,AAV ）是一组与ANCA 密切相关的小血管炎，以小血管壁的炎症和坏死为主要病理表现，以寡或无免疫复合物沉积为突出特点。AAV 分类• 目前认为AAV 的发生主要与MPO-ANCA以及PR3-ANCA 相关，但并非所有患者血清中均可检出MPO-ANCA 以及PR3-ANCA ，因此可以根据血清学特征将AAV分为• MPO-ANCA AAV• PR3-ANCA AAV• ANCA 阴性AAV•有研究发现，有些ANCA 阴性AAV 患者体内可以检出不典型ANCAPR3-ANCA AAV 和MPO-ANCA AAV 患者通常具有不同的累及器官、血管外的炎症反应模式、临床表现、临床结局以及遗传相关性。AAV 分类• 根据临床病理分型，AAV 主要包括：– 肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA ）– 显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis, MPA ）– 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA ）– 局限于单个器官的AAVAAV 分类• 在北美和欧洲– GPA——PR3-ANCA 阳性– EGPA——MPO-ANCA 阳性– MPA—— 两种抗体– 以及局限于肾脏的AAV——MPO-ANCA 阳性• 在中国– GPA——MPO-ANCA 阳性– MPA——MPO-...
