ANCA 相关性小血管炎概 念• 系统性血管炎（Systemic Vasculitis ）是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。• 临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。• 常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。• 常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。• 临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。血管炎的分类模拟图血管炎的分类树状图最近的变化WG---GPA ：Granulomatosis with polyangiitis （肉芽肿性血管炎）CSS---EGPA ：Eosinophilic GPA（嗜酸性肉芽肿性多血管炎） 病因与发病机制• 大多数血管炎的病因至今不明，其发病机理也多不清楚。• 目前认为血管炎的发病机制主要是感染原对血管的直接损害和免疫异常介导的炎症反应感染因子直接介导的血管损伤或功能变化肿瘤细胞介导的血管损伤抗中性粒细胞胞浆抗体介导的血管损伤抗内皮细胞抗体介导的血管损伤病理性细胞免疫反应和肉芽肿所致的血管损伤病理性免疫复合物沉积于血管壁临床表现•一般症状：发热、体重下降、乏力、疲倦、厌食•肌肉骨骼：肌痛、关节痛、关节炎、间歇性跛行•皮肤：网状青斑、紫癜、结节红斑、荨麻疹等•神经系统：头痛、中风、视力改变、单或多发外周神经炎 临床表现• 呼吸系统：副鼻窦炎、咯血、哮喘、肺泡炎、肺内结节、肺浸润病变• 肾脏：高血压、蛋白尿、血尿、坏死性肾小球肾炎• 消化系统：腹泻、腹痛、肝酶升高、消化道出血、胰腺炎 网状青斑红斑丘疹溃疡溃疡溃疡坏死斑疹瘀点和瘀斑溃疡结节红斑血管炎的特殊表现• 动脉瘤–大动脉炎（Takayasu Arteritis ）–巨细胞动脉炎/ 颞动脉炎–结节性多动脉炎–白塞氏病血管炎的特殊表现• 咯血–大动脉炎（Takayasu Arteritis ）–巨细胞动脉炎/ 颞动脉炎–韦格纳肉芽肿–Churg-Strauss 综合征–显微镜下多血管炎–白塞氏病血管炎的特殊表现• 心梗–大动脉炎（Takayasu Arteritis ）–巨细胞动脉炎/ 颞动脉–韦格纳肉芽肿–Churg-Strauss 综合征–显微镜下多血管炎–白塞氏病血管炎的特殊表现• 肺毛细血管炎和肺间质纤维化–韦格纳肉芽肿–Churg-Strauss 综合征–显微镜下多血管炎–血Cr 及BUN 升高 血沉增快–贫血、WBC 升高、血小板减少 CRP 增高–低补体血症 ANCA 阳性–高r- 球蛋白 抗 辅助检查 病 理• 血管炎可以累及体内任何血管，根据浸润细胞的种类与病理特点可分为：• 白...
