ANCA 相关性血管炎系统性血管炎一大类不明原因、以血管炎性破坏为基本病变并引起相应的组织器官缺血、炎症、坏死的全身性结缔组织病。不少自身免疫性风湿病， 如SLE 、RA 等，也常以血管炎为特征， 属于继发性血管系统性血管炎命名分类（Chapel Hill ， 1994 ）大血管巨细胞（颞）动脉炎Takayasu 动脉炎中血管结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎）Kawasaki 病小血管韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG ）变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS ）显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA ）过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎显微镜下多血管炎与结节性多动脉炎的区别结节性多动脉炎MPA受累血管形态中至小动脉微小血管，也可累及中至小动脉肾血管炎（肾血管性高血压、肾梗塞和微小动脉瘤）有无急进性肾小球肾炎无多见肺出血无有周围神经病变50-80%10-20%病变复发较少很常见ANCA 阳性率较少（20% ）较高（50-80% ）乙型肝炎病毒感染相关（但不多）无关血管造影（微小动脉瘤、血管狭窄）可阳性阴性由于临床表现、治疗方案和预后基本一致，目前将WG ，MPA 和CSS 统称为ANCA 相关性小血管炎多系统受累肾：血尿、蛋白尿、ARF可缓慢发生可为急进性肾炎多为非少尿性免疫病理和电镜—微量或阴性肺咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难胸片：阴影、结节和空洞弥漫性肺泡毛细血管炎肺纤维化眼色素膜炎、结膜炎、视网膜炎，球后视神经炎“ 红眼病”、畏光流泪、视力下降和眼球突出耳渗出性中耳炎：耳鸣，听力下降，鼓膜穿孔，外耳道溢液（脓）鼻鼻炎，副鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大脓性或血性分泌物，鼻出血，鼻痂，鞍鼻咽喉咽鼓管炎，声门下狭窄耳痛，呼吸困难，声音嘶哑外周神经系统多发性单神经炎感觉过敏、迟钝关节肌肉痛皮肤--- 皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑消化道--- 食道炎，溃疡，出血前列腺炎，睾丸炎临床应怀疑ANCA 相关小血管炎中老年，较重的全身炎症反应发热、乏力、体重下降多系统受累肺、肾、关节肌肉、皮肤、眼、耳、鼻、神经系统肺肾综合征久治不愈的肺部炎症与出血、肾功能下降不平行的贫血确诊方法活检有小血管炎pANCA/ 抗MPO 抗体或cANCA/ 抗PR3 抗体同时阳性WGCSSMPA特征上呼吸道( 鼻窦炎、鼻损害、中耳炎、感觉神经性耳聋、声门下水肿、溃疡口腔炎、草莓样牙龈肿胀)下呼吸道肾脏病变哮...
