ANCA 相关性血管炎的诊治XXX 医院风湿免疫科Consensus Conference of Chapel Hill, 1994 Oxford Textbook of Nephrology, Jennette and Falk, Curr Op Rheumatol, 2007Rheumatology, 2007; 46: 1–11感染因子直接介导的血管损伤或功能变化肿瘤细胞介导的血管损伤抗中性粒细胞胞浆抗体介导的血管损伤抗内皮细胞抗体介导的血管损伤病理性细胞免疫反应和肉芽肿所致的血管损伤病理性免疫复合物沉积于血管壁Classification the Chapel Hill Consensus Conference of 1994• Large-vessel vasculitides (2)• Medium-vessel vasculitides (2)• Small-vessel vasculitides (many)• ANCA-associated (5)• Non-ANCA-associated (many)Large Vessel Vasculitides (2) Takayasu’s arteritis Giant cell arteritisMedium Vessel Vasculitides (3)• Polyarteritis nodosa (PAN)• Kawasaki’s disease = Mucocutaneous LN syndromePolyarteritis Nodosa (PAN)• 40-60 岁, 男性略多.• 累及中等血管也可以累及小血管.• 体重减轻, 皮肤损害 ( 紫癜, 青斑或网青斑, 溃疡, 结节), 多发性单神经炎, 腹痛, 睾丸痛, 高血压, 关节痛/ 肌痛• HBV 感染• 肾损害• MRA: 动脉瘤和血管狭窄• 预后: 5 年存活率: 13%( 未治疗),40%( 治疗后)Polyarteritis Nodosa (PAN)Polyarteritis Nodosa (PAN)Small Vessel Vasculitides (many)• ANCA-associated (5)• Wegener’s granulomatosis (WG)• Churg-Strauss syndrome (CSS)• Microscopic polyangiitis (MPA) • Drug-induced ANCA vasculitis ( 丙基硫氧嘧啶, 肼苯哒嗪, 青霉胺别嘌呤醇柳氮磺胺吡啶)Wegener’s Granulomatosis• 30s-40s 为高峰年龄, 任何年龄都可.• 上呼吸道肉芽肿 ( 鼻窦炎, 耳炎, 鼻衄), 下呼吸道症状( 咯血), 可累及眼, 鼻和其他器官• 34% 患者可出现中枢和外周神经病变• 肾损害( 肾小球肾炎), 急性肾衰• 单纯激素治疗不能阻止病情进展, 75% 的患者对CTX 有效.Wegener’s GranulomatosisChurg-Strauss Syndrome• 过敏性肉芽肿性血管炎.• 中年发病, 平均年龄 44 岁.• 哮喘, 嗜酸性粒细胞增多(>10%), 神经病变 ( 手套和袜套样, 单/ 多发).• 肺( 哮喘, 咯血, 浸润).• 血管炎通常发生在哮喘的头3 年.• 60%-70% 的患...
