作者 : XXX单位 : XXX第十三章 中枢神经系统脱髓鞘疾病目录第一节 多发性硬化第二节 视神经脊髓炎第三节 急性播散性脑脊髓炎第四节 弥漫性硬化和同心圆硬化第五节 脑白质营养不良第六节 脑桥中央髓鞘溶解症多发性硬化第一节多发性硬化 （multiple sclerosis ，MS ）是以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫功能紊乱性疾病，主要以CNS 白质受累为主，可合并部分灰质受累具有病灶空间多发性（DIS ）和病程的时间多发性（DIT ）的临床特征神经病学（第8 版）多发性硬化（一）概述病毒感染与自身免疫反应遗传因素环境因素神经病学（第8 版）MS 脱髓鞘示意图多发性硬化（二）病因学及发病机制神经病学（第8 版）髓鞘脱失淋巴细胞套胶质细胞增生MS 病理改变图多发性硬化（三）病理改变肢体无力：最多见，大约50 ％的患者首发症状，包括一个或多个肢体无力感觉异常：浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感 以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常，也可出现深感觉障碍 眼部症状：常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视力下降，有时双眼同 时受累；病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯脑桥旁正中网状结构导致一个半综合征 (PPRF) 共济失调：30 ％～40 ％的患者有不同程度的共济运动障碍 发作性症状 精神症状 其他症状 神经病学（第8 版）多发性硬化（四）临床表现复发缓解型（relapsing remitting, R-R ）：临床最常见，约占85%继发进展型（secondary-progressive, SP ）：R-R 型患者经过一段时间可转为此型 原发进展型 (primary-progressive, PP) ：约占10% ，起病年龄偏大（40 ～60 岁）进展复发型 (primary-relapsing, PR) ：临床罕见 神经病学（第8 版）（五）临床分型多发性硬化神经病学（第8 版）1. MRI 特征 DAWSON 征：走行垂直于脑室的穿支小静脉周围区域的脱髓鞘病变 MS 患者失状位 垂直于侧脑室旁高信号脱髓鞘病灶MS 患者 垂直于侧脑室旁的高信号脱髓鞘病灶↘→←多发性硬化（六）辅助检查2. 2016 年多发性硬化的磁共振诊断标准空间播散性通过中枢神经系统受累区域体现，以下五个区域中至少包含两个＊3 个或3 个以上侧脑室旁病灶1 个或1 个以上幕下病灶1 个或1 个以上脊髓病灶1 个或1 个以上视神经病灶（新增内容）1 个或1 个以上...
