肌纤维发育不良 xxxxxxxxxxxxx XXX 医科大学神经内科 概 念肌纤维发育不良(Fibromuscular dysplasia, FMD) 是一种特发性全身性血管疾病，以动脉非粥样硬化性、非炎症性平滑肌及弹性组织异常为特征。FMD 是一种较为罕见的先天性疾病，且其病情多随年龄而逐步显现。FMD 分布年龄不固定，青少年至老年都有患病可能。FMD 主要常见症状为血管中层发育不良，引起平滑肌分布异常，但血管病变不伴动脉粥样硬化或炎症。患者因此表现出血管狭窄型病变、动脉瘤及血管扩张症状等。病 因目前FMD 的病因尚不明确，一级亲属间常见同样发病，提示有遗传性，然而大多数病例没有FMD 家族患病史，近期的基因研究也未证实FMD与基因多态性有关。FMD 好发于女性，比例占全部患者的90% ，提示可能与激素水平有关，然国外病例对照研究并未证实FMD 与怀孕或口服避孕药有关。报道发现FMD 患者中吸烟概率更高，且吸烟与FMD 严重程度有关。血管壁局部缺血亦可导致FMD 。病变部位N Engl J Med 2004;350:1862-71.FMD 可累及全身动脉，最常见肾动脉及颈内动脉。FMD患者中75% 为肾动脉受累，24% 为脑动脉受累。病理特点FMD 病理改变以血管平滑肌增生或变薄、弹性纤维破坏、纤维组织增生及动脉壁结构紊乱为特征。根据病变累及动脉的主要层面，将其分为三种组织学类型：内膜、中膜及外膜FMD ，以中膜最为多见，约占FMD 患者的90%-95% 。目前沿用的病理分型是1971 年Harrison and McCormack 分型。FMD 病理分型依据累及部位分型：Intimal fibroplasia 内膜纤维组织增生Medial dysplasia 中膜发育不良Medial fibroplasia 中膜纤维组织增生Perimedial fibroplasia 中膜旁纤维组织增生Medial hyperplasia 中膜过度增生Adventitial (periarterial) fibroplasia 外膜纤维组织增生FMD 病理分型---Intimal fibroplasia 内膜纤维组织增生小于10%病理： 内膜环形或偏心胶原沉积，无脂质和炎症。内弹力层可以辨认，可以断裂或者重叠。造影：光滑、局灶、偏心或向心性狭窄；也可以表现为长、光滑狭窄，类似于大动脉血管炎比如Giant-cell arteritis or Takayasu’s arteritis ；或者迂曲改变。Clinical Neurology and Neurosurgery 102 (2000) 259–68Intimal fibroplasia 内膜纤维组织增生N Engl J Med 2004;350:1862-71.9Intimal fibroplasia 内膜纤维组织增生Fibromu...
