目 录概述病因与发病机制分类临床表现与诊治血管结构分层血管结构分层血管结构分层血管结构分层定 义血管炎（Vasculitis ）是一组由于免疫功能紊乱引起的以血管炎症及破坏为主要病理改变的异质性疾病定 义血管炎可导致血管局部形成血管瘤，或狭窄甚至闭塞，从而导致血管供血区供血不足，出血或梗死。流行病学 流行病学调查的资料主要来源于欧洲总体年发病率为39 ～141.54/ 百万成年人口 最常见的原发性血管炎为巨细胞动脉炎、WG 、MPA 和CSS 相对构成比 名称构成比（% ）巨细胞动脉炎21.4结节性多动脉炎（经典型PAN 和MPA ）11.8过敏性紫癜9.3韦格纳肉芽肿8.5白细胞碎裂性血管炎8.5多发性大动脉炎6.3川崎病5.2变应性肉芽肿性血管炎2.0其它27.0年龄、性别分布 除多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见外，其他疾病均为男性略多于女性，或无明显性别差异。 50 岁以上患者：50 岁以下患者≈5 ：1 年龄、性别分布PAN 、WG 等发病高峰期在50 岁以上川崎病发生于儿童期多发性大动脉炎以青年发病为主，40 岁以上很少发病过敏性紫癜绝大多数发生于4 ～7 岁的儿童巨细胞动脉炎发生于60 岁以上的老年人，随年龄的增加发病率增加，80 岁以上发病率是60 岁的6 ～30倍。 目 录概述病因与发病机制分类临床表现与诊治病 因遗传因素环境因素病原体：细菌、病毒、立克次体等药物：D- 盐酸青霉胺、丙硫氧嘧啶、白三烯拮抗剂等发病机制血管直接感染奈瑟菌感染结核梅毒疱疹病毒性血管炎发病机制免疫损伤免疫复合物介导过敏性紫癜冷球蛋白血症性血管炎狼疮性血管炎类风湿性血管炎免疫复合物介导的血管炎发生示意图发病机制免疫损伤抗体介导（原位免疫复合物)Goodpasture’s 综合征Kawasaki 病发病机制免疫损伤ANCA 相关WGCSSMPA抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)P-ANCA ：核周型抗髓过氧化物酶MPO-ANCAC-ANCA ：胞质型抗蛋白水解酶3PR3-ANCA与ANCA 相关的血管炎ANCA 相关血管炎发生机制示意图LAMP-2 与ANCA 相关性血管炎溶酶体相关膜蛋白2 （Lysosome Associated Membrane Protein 2, LAMP-2 ），又称CD107b激活的血小板及内皮细胞膜表面均有表达，在中性粒细胞中表达于细胞内含PR3/MPO 的囊泡表面作用尚不明确LAMP-2 与ANCA 相关性血管炎Kain 等提出分子拟态是ANCA 阳性的寡免疫复合物性FNGN 患者发病的基础，...
