讲授人： 联系电话：性早熟• 性早熟（precocious puberty ），是指任何一个性征出现的年龄比正常人群的平均年龄要早2 个标准差。一般认为，女孩在8 岁前，男孩在9 岁前开始性发育，临床可诊断为性早熟。本病女孩多见，男∶女=1∶4 。壹【病因和分类】1. 中枢性性早熟• （1 ）特发性性早熟又称体质性性早熟，是由于下丘脑对性激素的负反馈的敏感性下降，使促性腺素释放激素过早分泌所致，女性多见，约占女孩中枢性性早熟的80% 以上，而男孩则仅为40% 左右。• （2 ）继发性性早熟多见于中枢神经系统异常，包括：①肿瘤或占位性病变：下丘脑错构瘤、囊肿、肉芽肿；②中枢神经系统感染；③获得性损伤：外伤、术后放疗或化疗；④发育异常：脑积水、视中隔发育不全等。2. 外周性性早熟• （1 ）性腺肿瘤卵巢颗粒- 泡膜细胞瘤、黄体瘤、睾丸间质细胞瘤、畸胎瘤等。• （2 ）肾上腺疾病肾上腺肿瘤、先天性肾上腺皮质增生等。• （3 ）外源性如含雌激素的药物、食物、化妆品等。• （4 ）其他McCune-Albright 综合征。3. 部分性性早熟• 单纯性乳房早发育、阴毛早现、早初潮。贰【临床表现】1. 真性性早熟• （1 ）特发性性早熟一般为散发性，以女性多见。少数可呈家族性（可能属常染色体隐性遗传）。• （2 ）中枢神经系统疾病所致性早熟症其临床表现与特发性者相似，仅本型同时可能具有神经系统器质性病变相关的表现。2. 假性性早熟• 临床表现与真性性早熟相比最主要的区别在于其性发育、成熟属于不完全性，即仅表现为某些副性征的发育表现，但无生殖细胞（精子和卵泡）成熟，无生育能力。叁【辅助检查】1. 促性腺激素释放激素（GnRH ）刺激试验• 亦称黄体生成素释放激素（LHRH ）刺激试验。一般采用静脉注射GnRH ，按2.5μg/kg 最大剂量≤100μg ），于注射前（基础值）和注射后30 、60 、90 及120 分钟分别采取测定血清LH 和FSH ，当 LH 峰值＞15U/L （女），或＞25U/L （男）；LH/FSH 峰值＞0.6 ，LH 峰值/ 基值＞3 时，可以认为其性腺轴功能已经启动。2. 骨龄测定• 根据手和腕部X 线片评定骨龄，判断骨骼发育是否超前，性早熟患儿一般骨龄超过实际年龄。3.B 超检查• 选择盆腔B 超检查女孩卵巢、子宫的发育情况；男孩注意睾丸、肾上腺皮质等部位，若盆腔B 超显示卵巢内可见多个≥4mm 的卵泡；则为性早熟，若发现单个直径＞9mm 的卵泡，则多为囊肿，若卵巢不大而子宫长度＞3....
