成人支气管扩张症诊治专家共识一、定义 支气管扩张症是继发于急、慢性的呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生的支气管炎症，致使支气管壁的结构破坏，引起支气管异常和持久的扩张，临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰，有时伴有咯血，可导致呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病。 支气管扩张症是一种常见的慢性呼吸道疾病，病程长，病变不可逆转，由于反复感染，特别是广泛性支气管扩张可 严重损害患者肺组织和功能，严重影响患者的生活质量，造成沉重的社会经济负担。但目前对本病关注不足，远不如支气管哮喘或COPD 等疾病，相关文献也为数寥寥。二、流行病学 支气管扩张合并其他肺部疾病的问题也日益受到关注。高分辨率CT 检查结果显示，临床诊断为慢性支气管炎或COPD 的患者中，约15% ～30% 的患者可发现支气管扩张病变，重度COPD 患者合并支气管扩张的甚至可达50% 。三、发病机制 支气管扩张症可分为先天性与继发性两种。先天性支气管扩张症较少见，继发性支气管扩张症发病机制中的关键环节为支气管感染和支气管阻塞，两者相互影响，形成恶性循环。1. 支气管先天发育不全： （1 ）支气管软骨发育不全，Wi11iams-Campbe11综合征。 （2 ）先天性巨大气管- 支气管症：是一种常染色体隐性遗传病。（3 ）马方综合征：为常染色体显性遗传，表现为结缔组织变性，可出现支气管扩张，常有眼部症状、蜘蛛指/ 趾和心脏瓣膜病变。2. 继发性支气管扩张症的发病基础多为支气管阻塞及支气管感染，两者相互促进，并形成恶性循环，破坏管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，削弱支气管管壁的支撑结构，逐渐 形成支气管持久性扩张。 （1 ）气道防御功能低下: 大多数支气管扩张症患者在儿童时期即存在免疫功能缺陷，成年后发病。病因未明的支气管扩张症患者中 6% ～48% 存在抗体缺陷，最常见的疾病为普通变异性免疫缺陷病（CVID ），是一种异源性免疫缺陷综合征，以全丙种球蛋白减少血症、反复细菌感染和免疫功能异常为特征。其他尚有X- 连锁无丙种球蛋白血症（XLA ）及IgA 缺乏症等。原发性纤毛不动综合征（PCD ）是一种常染色体隐性遗传病，支气管纤毛存在动力臂缺失或变异等结构异常，使纤毛清除粘液的功能障碍，导致化脓性支气管感染、支气管扩张、慢性鼻炎、浆液性中耳炎、男性不育、角膜异常、窦性头痛和嗅觉减退，Kartagener 综合征是其中一个亚型，表现为内脏转位、支气管扩张和鼻窦炎三联征。杨氏综合征患者由于呼吸道纤毛无节律...
