《中国重症肌无力诊断和治疗指南2025版》(要点整理)目录一、概述二、MG 的临床表现三、MG 的诊断四、MG 亚组分类和临床特点五、MG 的评估六、MG 的治疗七、长程管理(随访)八、特殊MG 患者的治疗九、多学科综合管理十、MG 患者慎用的药物十一、总结及展望十二、本指南的缩略语概述重症肌无力(MG )是获得性神经- 肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。乙酰胆碱受体(AChR )抗体是最常见的致病性抗体,此外,针对突触后膜其他组分,包括肌肉特异性酪氨酸激酶受体(MuSK )、脂蛋白受体相关蛋白4 (LRP4 )等抗体均可干扰 AChR 聚集、影响 AChR 的功能及神经- 肌肉接头信号传递,参与 MG 的发生发展。MG 的全球患病率约为 12.4/10 万人。基于国家医院质量监测系统数据库统计结果显示,我国 MG 的发病率约为0.68/10 万人,女性发病率略高于男性;但由于该研究仅纳入住院患者,中国 MG 实际发病率可能更高。 MG 的年龄标准化死亡率为1.86/100 万人,其中呼吸系统并发症是造成MG 死亡的重要原因之一。总体而言,我国 MG 患者的疾病负担和医疗负担情况仍较为严峻。一概述自《中国重症肌无力诊治指南(2020 版)》发布以来,我国 MG 诊治取得了显著进展,基于此背景,中华医学会神经病学分会神经免疫学组结合国内外相关领域进展,参考相关国际共识指南,在上一版指南的基础上进行更新修订编写了本指南,并采用英国牛津大学循证医学中心证据分级和推荐标准对MG 诊断和治疗作出推荐建议(表1 )。本指南主要更新了以下内容:MG 的治疗理念、治疗原则和治疗目标;重点关注疾病负担和患者生活质量,强调药物快速起效及维持治疗的重要性;细化 MG 评估、疾病长程管理以及多学科管理相关内容,为MG 患者的综合管理策略提供参考;根据近年靶向免疫治疗、细胞治疗等方面的进展,更新临床研究结果和各 MG 患者群体的推荐意见。本指南旨在为临床医师提供 MG 最新诊治规范,指导临床医师工作。一概述表1 英国牛津大学循证医学中心证据分级和推荐标准一推荐意见证据级别(级)描述AⅠa基于随机对照试验的系统综述(有同质性)Ⅰb单个随机对照试验Ⅰc单个随机对照试验“全或无”证据(有治疗以前,所有患者都死亡;有治疗之后,有患者能存活。或有治疗之前,一些患者死亡,有治疗之后无患者死亡BⅡa基于队列研究的系统综述(有同质性)Ⅱb单个队列研究(包括低质量随机对照试验,如<80% 随访)Ⅲa基于病例对照研究...