小儿免疫特点及原发性免疫缺陷病中国医大附属盛京医院 孙 梅概 述• 机体保持自身完整性和稳定性的一种保护性反应• 正常 过低 过高 • 防御反应 抵御病原微生 反复感染 变态反应• 物和毒素侵袭 • 自身稳定 清除衰老、死 — 自身免疫病 • 亡和损伤的细胞• 免疫监视 识别和清除 发生肿瘤突变的细胞2免疫器官• 胸腺• • 骨髓• 脾脏• 全身淋巴结• 粘膜淋巴组织中枢性免疫器官，免疫细胞分化成熟的部位。周围免疫器官，成熟T 、B 淋巴细胞定居和发生免疫应答的场所。3免疫细胞造血干细胞 stem cells,SC 、淋巴细胞、单核吞噬细胞、粒细胞、红细胞、肥大细胞、血小板等等。CD4+T 细胞的功能为调节免疫反应，故称辅助性T 细胞(TH) ，分泌IFN-g 、IL-2 者为TH1 细胞；分泌IL-4 、5 、6 、8 、9 者为TH2 细胞。CD8+ 细胞的主要功能是杀伤抗原，称为细胞毒性T 细胞（CTL ）。4BM5 免疫分子免疫细胞 通过合成、分泌和表达免疫分子及其受体发挥其生物学活性。包括：细胞膜分子：如抗原识别受体分子BCR 和TCR 、主要组织相容性分子、共刺激分子CD40-CD40 配体和CD28-CD80/86 等。可溶性分子：如免疫球蛋白、补体、各种细胞因子。趋化因子：如粘附因子及其受体等。6免疫反应 （1 ）1. 抗原呈递阶段 APC 吞噬、分解抗原分泌IL-1 、6 、TNF-a 、IL-12 组织相容抗原（MHC ） 调节、扩大反应 TH 细胞表面接受抗原的受体（TCR ） 将抗原信息传入T 细胞7免疫反应 （2 ）淋巴细胞增殖阶段 DC 1 IL-12 TH0 TH1 IL-2 IFN-g 激活CD8+ 细胞（CTL ） 和自然杀伤细胞（NK ）（被活化的）T 细胞增殖 TH0 TH2 B 细胞 Ig 的合成和转换 TH0 TH3 分泌转化生长因子bIL-4不成熟DC经IL-10 处理的DC8免疫反应 （3 ）•免疫效应阶段细胞免疫 是感染早期和抗肿瘤最重要的防御机制。CTL触发靶细胞凋亡；NK 杀伤病毒和肿瘤；INF-g 促进CTL 和NK 活性，INF-a 和INF-b 对抗微生物。体液免疫 参与感染后期的防御机制。 循环Ig 和抗体具有中和抗原和抗毒素作用，抗体与病原形成免疫复合物有利于吞噬、调理功能；分泌型IgA 可防止微生物定植；抗体依赖性细胞毒性细胞（ADCC ）可直接杀伤抗原。补体作用 诱导肥大细胞脱颗粒；促进白细胞趋化性；中和病毒；诱导膜攻击复合物，可溶解细胞；调理素。中性粒细胞 趋化、吞噬、细胞内杀菌。9•...
